Гипофиз. Анатомо-физиологический очерк. Гигантизм. Нанизм. Болезнь Иценко-Кушинга.

Мозговой придаток—гипофиз (hypophysis)—располагается в турецком седле основания черепа. Это маленькое образование весом в 0,5 г, состоящее из передней и задней доли. Различают еще промежуточную часть (pars intermedia), представляющую узкий слой клеток между передней и задней долей—остаток облитерированной полости; отсюда к мозгу идет тонкая ножка железы или воронка (infundibulum), соединяющаяся с мозговой тканью в области серого бугра (tuber cinereum).

Передняя доля состоит из трех сортов клеток: главных, или хромофобных, эозинофильных и базофильных. Задняя доля состоит из нервных клеток, нейроглии, эпителиальных клеток и представляет собой как бы продолжение дна третьего желудочка.

Само расположение мозгового придатка говорит о том, что эта железа внутренней секреции имеет особенно близкое отношение к высшим вегетативным центрам, расположенным в межуточном мозгу, поэтому говорят о диэнцефало-гипофизарной системе. Многие из гипофизарных гормонов поступают непосредственно в вещество мозга (через воронку в полость третьего желудочка мозга), являются собственно гормонами мозговых центров и действуют через них. Но доказана возможность действия некоторых гипофизарных гормонов и на соответствующие периферические органы и ткани (через кровь).

Мозговой придаток выделяет различные гормоны. Передняя доля образует «Гормон роста» (в эозинофильных клетках), В передней же доле продуцируются и гормоны, стимулирующие функцию половых желез,—гонадотропные гормоны; у женщин один из таких гормонов способствует выработке фолликулярного гормона, созреванию фолликулов; а другой—ускоряет лютеинизацию («гормон желтого тела»).

Близкое отношение к этим гормонам имеют выделяющиеся при беременности с мочой продан А и продан Б.

У мужчин гипофиз также выделяет гормон, усиливающий развитие и функцию половых органов (действует на межуточные железистые клетки яичек).

Передняя доля, кроме того, выделяет тиреотропный гормон, усиливающий функцию щитовидной железы. Она же продуцирует и паратиреотропный гормон, стимулирующий функцию околощитовидных желез.

Очень существенное влияние оказывает передняя доля гипофиза на инсулярный аппарат поджелудочной железы, отделяя так называемый контринсулярный гормон, тормозящий выработку инсулина; повышенное образование этого гормона увеличивает уровень сахара в крови (диабетогенный гормон).

Выделен еще гормон, оказывающий противоположное действие на поджелудочную железу, а именно усиливающий ее работу (панкреатотропный). Передняя доля выделяет и гормон, стимулирующий функцию коркового и мозгового слоя надпочечников (адренокортикотропный гормон). Известны гормоны гипофиза, влияющие на жировой обмен. Один из них, липоитрин, способствует усиленному переходу жира в печень, что приводит к падению содержания в крови жира и кетоновых тел. Так как это действие не получается при разрушении или выключении центров обмена в межуточном мозгу, то нужно думать, что липоитрин влияет на жировой обмен через межуточный мозг. Второй, противоположно действующий гормон усиливает сгорание жира и способствует повышению кетоновых тел в крови (кетоногенный гормон).

Нужно сказать, что противоположный характер действия гипофизарных субстанций еще недостаточно изучен.

Задняя доля гипофиза выделяет вещество, отрицательно влияющее на мочеотделение,—антидиуретический гормон; действует он через центры межуточного мозга. Экстракты из серого бугра дают тот же самый эффект. Под влиянием этого гормона с мочой усиленно выделяются соли, особенно хлористый натрий.

В составе экстракта из задней доли (питуитрин Р), кроме того, выделены начала, повышающие артериальное давление (тонефин или вазопрессин), и начала, возбуждающие маточные сокращения и сокращения некоторых других мышечных органов (например, желчного пузыря, «орастин»)- Повидимому, в промежуточной доле образуется меланофорный гормон, усиливающий отложение пигмента. Наконец, гипофиз выделяет, повидимому, еще гормон, регулирующий эритропоэз. Возможно, что речь идет не об отдельных различных гормонах, а о различных физиологических влияниях немногих гормональных веществ.

Болезненные процессы поражают разные доли гипофиза, даже различные клеточные системы доли; так возникают многочисленные заболевания. Остановимся только на некоторых из них.
ГИГАНТИЗМ И АКРОМЕГАЛИЯ

Гигантизм—болезненное состояние, характеризующееся увеличением всех размеров тела в длину, в особенности конечностей. Резко удлиняется расстояние между лобком и подошвами по сравнению с расстоянием между теменем и лбом. Удлинены руки—длина их размаха превышает рост тела. При гигантизме наблюдается гиперфункция передней доли гипофиза и увеличение эозинофильных ее клеток. Заболевание развивается до окончания роста тела, обычно в период полового созревания, сопровождается угнетением физической и психической работоспособности, гипоплазией и даже атрофией половых желез (в связи с одновременным понижением выработки в гипофизе гонадотропного гормона в результате сдавливания эозинофильной аденомой базофильных клеток, вырабатывающих этот гормон), получается состояние, сходное с евнухоидизмом.

Если тот же процесс, который обусловливает гигантизм, развивается уже после прекращения формирования скелета, т. е. по окончании нормального периода роста тела, то возникает другое болезненное состояние-акромегалия.

Акромегалия (что значит при переводе с греческого—увеличение конечностей)—заболевание, которое связано с увеличением эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка в виде железистой опухоли (аденомы). Причины образования этой опухоли неизвестны. Описаны случаи семейной акромегалии или акромегалической конституции. Незначительные акромегалические черты нередко появляются у беременных.

В клинической картине акромегалии наиболее характерным или бросающимся в глаза является увеличение выступающих частей тела: прежде всего рук и ног, далее скул, нижней челюсти (в результате чего зубы отходят друг от друга), лобных бугров, надбровных дуг, носа, губ, ушей. Кисти рук и стопы увеличиваются главным образом в ширину (лопатообразны), а также в толщину. Вследствие быстрого роста объема конечностей больные вынуждены то и дело менять обувь и перчатки на большие размеры. Общий вид больных чрезвычайно характерен: крупные, грубые черты лица и большая голова, большая грудная клетка с толстыми ребрами и широкими межреберьями, утолщенная кожа и слизистые оболочки, жесткие волосы. Внутренние органы—сердце, печень, желудок—также увеличены (спланхио-мегалия).

Различают акромегалов широкого типа (с преобладанием роста в ширину) и длинного типа (с преобладанием роста в длину).

Увеличение органов вызвано усилением продукции гормона роста.

Размеры половых органов обычно не увеличены; половая функция понижена (в результате ослабления выработки гонадотропного гормона).

На рентгеновских снимках черепа, кроме утолщения его стенок, зачастую определяется увеличение объема турецкого седла в результате растущей опухоли гипофиза. Часто налицо и другие симптомы опухоли мозга: изменения соска зрительного нерва (застой и атрофия), сужение поля зрения (с височных сторон), головные боли.

Течение или очень медленное (20—30 лет), или, в более злокачественных случаях, болезнь длится 2—3 года (например, при саркоме гипофиза).

Акромегалия часто сочетается с другими эндокринными болезнями— такими, как сахарная болезнь, базедовизм.

Лечение состоит в рентгенотерапии, повторяемой через небольшие промежутки времени. Применяется и хирургическое лечение (удаление опухоли). В очень редких случаях—при сифилитическом поражении гипофиза—возможна и специфическая лекарственная терапия.

НАНИЗМ

Противоположным гигантизму и акромегалии состоянием является , нанизм, или карликовый рост. Развивается в результате понижения выработки передней долей гипофиза гормона роста вследствие врожденной гипоплазии гипофиза (или разрушения его опухолью). Размеры отдельных частей тела остаются детскими, но Сухость и морщинистость кожи говорят о старении. Часто нарушается и продукция полового гормона, в связи с чем останавливается развитие половых органов.

Карликовый рост имеет во многих случаях другое, не гипофизарное происхождение. Так, он возникает иногда при нарушениях во внутриутробном периоде: Известны формы недоразвития скелета при рахите и расстройстве окостенения хрящей (хондродистрофии). Последние формы дают непропорциональный тип карликового роста в от7 личие от пропорционального гипофизарного,

Лечение гипофизарного нанизма—введение препаратов гипофиза. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Несахарное мочеизнурение (diabetes insipidus от слова diabetes—протекание и insipidus—безвкусный, так как в отличие от сахарного диабета моча не имеет вкуса) есть результат нейро-эндокрйнного нарушения водно-солевого обмена. Чаще всего в основе болезни лежит сифилитическое поражение задней доли гипофиза или сифилитическое поражение основания черепа, приводящее к повреждению серого бугра, воронки, дна третьего желудочка. Имеют значение и другие болезнетворные факторы (энцефалит и базальный менингит другого происхождения, опухоль, травма, кровоизлияние, нарушение питания гипофизарно-диэнцефалической области). Характеризуется выделением большого количества—до 3—6, даже 10—20 л мочи низкого удельного веса (до 1005), без сахара, а также усиленной жаждой вплоть до того, что иногда больные выпивают свою мочу. Полиурия есть результат прекращения выделения образующегося в задней доле вещества (антидиуретический гормон), способствующего обратному всасыванию воды почечными канальцами.

Этот гормон вырабатывается не только в задней доле, но и в сером бугре, поступает в полость третьего желудочка и действует на нервные центры, управляющие водным и солевым обменом. При нарушении деятельности этих центров почки начинают терять способность выделять соли в концентрированном растворе. Соли задерживаются в крови. Это вызывает жажду и поступление воды из тканей, что в связи с ослаблением обратного всасывания воды в канальцах приводит к сильной потере воды и обезвоживанию организма.

Несомненно, деятельность гипофизарно-диэнцефалической системы регулируется корой мозга. Поэтому понятно, что нервные импульсы коркового происхождения играют важную роль в развитии полиурии. Всем известно, как сильно влияет на функцию мочеиспускания нервно-психический фактор. Полиурию можно воспроизводить условнорефлекторным путем.

Течение. Болезнь продолжается многие годы.

Лечение или специфическое (в случаях сифилитической этиологии), или заместительное, в виде назначения питуитрина, который вводят под кожу по 1—2 мл 3 раза в день в течение долгого времени. Выработан и метод введения препарата через нос в виде порошка 2 раза в день по 0,05—0,1. Очевидно, питуитрин через слизистую носа проходит по лимфатическим путям непосредственно в полость третьего желудочка. Большие дозы люминала ограничивают полиурию. В терапии некоторое значение имеет и влияние на психику больных в смысле снятия условнорефлекторных моментов.

БОЛЕЗНЬ КУШИНГА-ИЦЕНКО

Под этим названием известна болезнь, при которой наблюдается гиперплазия базофильных клеток передней доли гипофиза (базофильная аденома). Иногда вместо аденомы описывается увеличение числа базофильных клеток и их гиалиноз, нередко с проникновением клеток в заднюю долю. Из других желез отмечается увеличение надпочечников и атрофия половых желез.

Весьма возможно, что в основе болезни лежит поражение межуточного мозга с его различными вегетативными центрами, а железы внутренней секреции изменяются вторично.

Клиническая картина складывается из ряда характерных симптомов:

1) ожирение—жир главным образом откладывается в области лица (лунообразное лицо) и туловища;

2) появление особых розовых полос на коже, напоминающих полосы, появляющиеся у беременных вследствие разрывов подкожной клетчатки (striae distensae), особенно на нижней половине живота и бедра (рис. 269);

3) плеторический вид—красное, несколько синюшное лицо, наклонность к увеличению числа красных кровяных телец в крови, расширение сети мелких кожных сосудов;
4) гипертония с резко выраженной наклонностью к развитию арте-риолосклероза почек, а также атеросклероза;

5) явления гирсутизма—у женщин оволосение по мужскому типу (усы, борода);

6) остеопороз, т. е. уменьшение окостенения костной ткани, главным образом костей туловища и особенно позвснков, что приводит к смещению И сдавливанию нервных корешков и сильным болям;

7) нарушение обмена в виде глюкозурии, увеличения содержания' в крови холестерина, кальция и фосфатов.
Со стороны половой сферы у больных в период полового созревания наблюдается ускорение развития половых признаков, в более поздний период болезни—угнетение половой функции. Снимок турецкого седла почти никогда не дает указания на увеличение гипофиза.

Течение прогрессирующее.

Лечение разработано пока недостаточно. Предложены операция, рентгенотерапия, большие дозы фолликулина.
ГИПОФИЗАРНО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ КАХЕКСИЯ

Болезнь, известная под таким, наименованием (другое ее обозначение— болезнь Симмондса), является результатом тяжелых изменений со стороны гипофиза и соседних с ним отделов межуточного мозга.

В этиологии болезни играют роль различные (инфекционные, токсические, склеротические, дистрофические, неопластические и травматические) моменты.

Наблюдаются случаи развития этой болезни у женщин после родов, особенно многократных. В период после родов, как известно, и в норме происходит некоторая небольшая инволюция (обратное развитие) мозгового придатка; у женщин, предрасположенных к болезни, эта инволюция достигает уже патологической степени.

Патогенез болезни заключается в центральном нарушении важнейших сторон обмена организма.

Патологоанатомически при гипофизарно-церебральной кахексии наиболее частые и выраженные изменения обнаружены в передней доле гипофиза (фиброзно-склеротическая атрофия, доброкачественные и злокачественные опухоли, кисты, некрозы в результате эмболий, туберкулезные, сифилитические и другие воспалительные состояния, посттравматйческие геморрагии). У одних больных атрофия ограничивается передней долей железы, например, при инфарктах или кровоизлияниях,-у других, как, например, при опухолях и воспалительных процессах (гумма), может иметь место разрушение всего гипофиза. Отмечается немало случаев резчайшей кахексии с морфологическими изменениями (характера фиброза и атрофии) в нескольких Эндокринных железах, причем нельзя указать, какая из желез поражена первично (плюригландулярный склероз).

Первичное поражение межуточного мозга (опухоли, кисты, водянка мозга с давлением на дно третьего желудочка, кровоизлияния, некроз), воспалительные и дегенеративные процессы этого отдела мозга также могут явиться анатомическим субстратом развития прогрессирующего истощения.

На вскрытии обнаруживают резкую вторичную атрофию внутренних органов.

Если разные анатомические локализации поражения вызывают один и тот же клинический синдром, то это объясняется тем, что гипофиз, с одной стороны, стимулирует и контролирует функции других эндокринных желез, с другой стороны, имеет тесную связь с гипоталамусом.

Клиническая картина складывается из ряда симптомов, из которых наиболее характерны сильнейшее исхудание, вялость, сонливость, полная потеря аппетита и полное исчезновение жира, угасание половой функции, старческий вид—сухая морщинистая кожа, желтобурые пятна на коже, выпадение волос и зубов, падение температуры тела и основного обмена, резкое уменьшение артериального давления, анемия, ахилия, поносы, падение в крови содержания сахара, резкая чувствительность к инсулину.

Под конец развивается так называемая гипофизарная кома.

Следует иметь в виду возможность стертых форм этой болезни.

Лечение. Применяют гормоны передней до-
ли гипофиза, а также гормоны различных других желез внутренней секреции по симптоматическим показаниям. Делаются успешные попытки операций пересадки гипофиза.
ГИПОФИЗАРНОЕ ОЖИРЕНИЕ

Основным проявлением болезни (dystrophia adiposo-genitaiis) служит ожирение в сочетании с половым недоразвитием (гипогенитализмом). Причины болезни—развитие опухоли или воспалительных изменений в области гипофиза и межуточного мозга. Жир откладывается на животе, груди, лобке, в ягодичной области (рис. 270).

У мужчин волосы на туловище, а также борода и усы выпадают, и мужчина приобретает женский облик. У женщин преждевременно прекращаются менструации; у мужчин утрачивается половая способность. Если болезнь развивается у детей, она сочетается с карликовым ростом.

Нередко отмечаются признаки опухоли мозга в области гипофиза (увеличение турецкого седла на рентгенограмме, битемпоральное ограничение поля зрения и др,).